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PSC和PBC是一回事么?——聊聊原发性硬化性胆管炎(PSC)
发布日期:2021-09-07 浏览次数:136

前几天刚科普过原发性胆汁性肝硬化(PBC),就有很多患者来问,“李大夫,原发性硬化性胆管炎(Primary  sclerosing  cholangitis,PSC)是不是和原发性胆汁性肝硬化(PBC)一回事啊?”

 

的确,这两个病名听起来有点像,那是不是一回事呢?首先我给大家说一个前几天在消化内科会诊的病例。

 

患者是一个50多岁女性,因腹泻、腹痛在消化内科就诊,做了肠镜证实为溃疡性结肠炎。患者在治疗过程中出现了发热、黄疸等表现,请外科会诊,我看完病人后考虑患者存在胆道梗阻和胆道感染,完善了影像学检查(腹部核磁)提示胆管僵硬,呈多节段狭窄表现,结合患者的溃疡性结肠炎病史,首先医生会考虑患者是原发性硬化性胆管炎……

 

在上文中,医生结合患者病史,为什么首先考虑的不是PSC呢?今天我们就聊聊与PBC不一样的另一种胆汁淤积性肝病——原发性硬化性胆管炎(PSC)。

 

 

1. 原发性硬化性胆管炎(PSC)有哪些特征?

 

首先,PSC与PBC一样,也是一种慢性胆汁淤积性肝病,之所以称为原发,主要是要与继发相鉴别,继发性胆管炎是临床特征与PSC相似但病因明确的疾病,例如胆管结石、胆道感染、胆道肿瘤等,同时也要与其他胆汁淤积的疾病鉴别,如药物、酒精引起的胆汁淤积。

 

 

其次,PSC也是个与自身免疫相关的疾病,很多PSC患者可能会伴有炎症性肠病(IBD),文献报道PSC合并溃疡性结肠炎(UC)的患者高达70%-86%,而且很多患者都是因为先发现溃疡性结肠炎后才被诊断为PSC,所以对于诊断为PSC的患者建议同时做结肠镜检查评估有无IBD。

 

也有一些患者会合并甲状腺炎、红斑狼疮、风湿性关节炎等。但PSC与我们之前科普过的自身免疫相关的IgG4相关性胆管炎明显不同。PSC与PBC不同的是,PSC没有像PBC那样特征性的自身抗体(AMA-M2)。

 

 

PSC多见于40岁以上男性,男女比例2:1,大部分早期患者无症状,随后随着病情的进展可表现胆汁淤积的表现,如黄疸、皮肤瘙痒等症状,黄疸多呈波动性,反复发作,可继发胆道感染。超过50%的PSC患者在出现临床症状后的10~15年内发展到终末期肝病阶段(肝硬化或胆管恶性肿瘤)而最终需要肝移植治疗。

 

消化科会诊患者的核磁表现:胆管多发局部狭窄和扩张,呈“串珠”样改变

 

影像学是诊断PSC的主要手段,最常用的就是胰胆管核磁水成像(MRCP)。典型的表现为特征性的胆管多节段狭窄,影像学上呈“串珠”状改变。

 

2. 原发性硬化性胆管炎有哪些危害?

 

首先,胆道狭窄是PSC的主要特征,因此会出现很多胆道狭窄导致胆道梗阻的症状,例如早期是皮肤瘙痒,逐步出现黄疸,继发胆道感染后会出现反复发热、腹痛等胆管炎表现。

 

其次,PSC与PBC尽管都可能因为胆汁淤积导致肝硬化,但是PSC患者更容易罹患各种肝胆恶性肿瘤和结肠恶性肿瘤,文献报道3.3%-36.4%的PSC患者会发展为胆管癌。因此建议对这些确定诊断的患者每半年到1年进行影像学检查及CA19-9检查(一种胆管癌的肿瘤标记物)来筛查是否发生胆管癌。

 

 

3. 原发性胆汁性胆管炎如何治疗?

 

与PBC不同,国内外指南中对于PSC并没有推荐治疗药物。对于出现胆道狭窄的患者可以选用内镜治疗、经皮穿刺来扩张胆管。对于进展至终末期的PSC患者,肝移植是唯一有效的治疗方法。

 

由此可见,PSC与PBC尽管同属胆汁淤积性肝病,病名虽像,临床表现近似,但是却是完全不同的两种疾病。抓住疾病的特点和规律,辨证施治是关键。

   
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